leftforwork.com

Jakarta - Generellt sett angriper demens eller ett syndrom associerat med en minskning av hjärnans funktionsförmåga, såsom nedsatt minne, äldre över 65 år. Men i vissa mycket sällsynta fall kan detta tillstånd även upplevas av barn. Hurså?

Detta tillstånd orsakas av Battens sjukdom. Denna sjukdom i sig är ett mycket sällsynt degenerativt tillstånd. Faktum är att inte bara demens är effekten av Battens sjukdom, utan personer med den kan också uppleva en förlust av förmågan att röra sig och se normalt.

Genmutation

På grund av hastigheten i denna sjukdom, i Storbritannien uppskattas det att den bara förekommer hos 40 personer. Vad sägs om Indonesien? Hittills har det inte funnits någon detaljerad rapport om Batten i vårt land. Vad som måste ses upp för, människor med denna sjukdom är vanligtvis inte långa, ofta inte ens tonåringar. Vad är då orsaken?

Experten sa som rapporterats av Daglig post, Batten är en medfödd störning i nervsystemet som vanligtvis uppträder i tidig barndom. Denna sjukdom gnager mycket snabbt den drabbades kropp. Batten är också en autosomal recessiv sjukdom. Det betyder att barn kan få sjukdomen från båda normala föräldrar, eftersom föräldrarna i det här fallet bara agerar som bärare . Enligt experter har barn födda av båda föräldrarna som bär mutationer i den sjukdomsframkallande genen 25 procents risk att utveckla denna sjukdom.

Batten som kan få barn att bli demens erkändes ursprungligen 1903 av Dr Frederik Batten. Enligt experter är Battens sjukdom den vanligaste formen av en grupp sjukdomar som kallas ceroid neuronala lipofuscinoser (NCL). NCL kännetecknas av en onormal uppbyggnad av fettämnen och grynig vissa i hjärnans nervceller och andra kroppsvävnader på grund av genetiska mutationer.

Denna speciella genetiska mutation kommer att störa andra kroppscellers förmåga att bli av med giftigt avfall. Tja, detta är vad som kommer att orsaka krympning av vissa hjärnområden, vilket orsakar en rad symtom på nervösa och fysiska störningar.

Observera symptomen

För att komma ihåg är tidig demens bara ett av de många symtomen på denna sjukdom. I många fall misstänks Batten först vid en synundersökning, eftersom det vanligaste tidiga tecknet är blindhet.

Symtom kan också innefatta episodiska anfall och förlust av tidigare besatta fysiska och mentala förmågor. Barn som lider av det kommer att uppleva utvecklingsförseningar. Det som är störande är att när du blir äldre kan dessa anfall bli värre, tecknen på demens blir mer uttalade och motoriska störningar kan efterlikna sjukdomens symtom. parkinson hos äldre.

Enligt experter är denna sjukdom, som vanligtvis förekommer hos barn i åldrarna 5-10 år, ofta dödlig i tonåren eller 20-årsåldern. Dessutom upplever barn och ungdomar som lider av denna sjukdom ofta total blindhet vid 10 års ålder.

Tja, här är andra symptom på Batten att se upp för:

• Problem med tal och kommunikation.
• Kognitiv och motorisk försämring.
• Förändringar i beteende.
• Svårigheter att gå, falla lätt eller svårt att balansera.
• Förändringar i beteende och personlighet (humörstörningar, rastlöshet)
• hallucination.

Det är svårt att hitta botemedlet

Enligt experter finns det i dagsläget ingen medicin som kan bota Batten. Men det finns åtminstone en speciell terapi som kan bidra till att upprätthålla livskvaliteten för den drabbade och hans familj. Till exempel genom behandling med alfa-cerliponas godkänd av US Food and Drug Administration (FDA). Detta läkemedel kan bromsa förlusten av förmågan att gå hos barn över 3 år.

Dessutom finns det också enzymersättningsterapi ( enzymersättningsterapi), vilket förväntas få den drabbade att överleva längre. Enligt experter kan sjukgymnastik också hjälpa Batten-drabbade att behålla sina kroppsfunktioner så länge som möjligt.

Har ditt barn ett medicinskt besvär? Du behöver inte få panik, du kan fråga läkaren direkt via applikationen . Genom funktioner Chatt och Röst/videosamtal , kan du chatta med expertläkare utan att behöva lämna huset. Kom igen, ladda ner Ansökan nu på App Store och Google Play!

Läs också:

• Lär känna den sällsynta urinsirapssjukdomen lönnsirap
• 5 sällsynta sjukdomar du behöver känna till
• Varför är sällsynta sjukdomar svåra att diagnostisera?